Kľúčový rozdiel - polycytémia verzus polycytémia veru
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Tento stav môže byť spôsobený rôznymi príčinami. Keď pacient dostane polycytémiu ako pokračovanie základného chorobného stavu, je známa ako sekundárna polycytémia. Na druhej strane je polycytémia spôsobená primárnym narušením fyziologických mechanizmov zodpovedných za syntézu hemoglobínu známa ako primárna polycytémia. Polycythemia vera je najbežnejšou príčinou primárnej polycytémie a je definovaná ako porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k alterácii v pluripotentnej progenitorovej bunke, ktorá vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Kľúčový rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera je v tom, že polycytémiou je zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu,a PCV, zatiaľ čo polycytémia vera je jednou z príčin polycytémie.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je to polycytémia
3. Čo je to polycytémia vera
4. Podobnosti medzi polycytémiou a polycytémiou vera
5. Porovnanie vedľa seba - polycytémia verzus polycytémia vera vo forme tabuľky
6. Zhrnutie
Čo je polycytémia?
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Existujú dve hlavné formy polycytémie ako absolútna erytrocytóza a relatívna erytrocytóza; pri absolútnej erytrocytóze skutočne dochádza k zvýšeniu objemu červených krviniek a pri relatívnej erytrocytóze k poklesu objemu plazmy pri normálnom objeme červených krviniek.
Príčiny
Primárna polycytémia
- Polycythemia veru
- Mutácie v receptore erytropoetínu
- Hemoglobíny s vysokou afinitou k kyslíku
Sekundárna polycytémia
- Hypoxické zvýšenie erytropoetínu
- Vysoká nadmorská výška
- Chronické ochorenie pľúc
- Ochorenie srdca
- Spánkové apnoe
- Chorobná obezita
- Silné fajčenie
- Zvýšená afinita hemoglobínu
- Neprimerané zvýšenie erytropoetínu
- Karcinómy z obličkových buniek
- Hepatocelulárne karcinómy
- Nádory nadobličiek
- Mozgové hemangioblastómy
- Masívny leiomyóm maternice
- Nadmerné podávanie erytropoetínu
Hladiny erytropoetínu sú normálne alebo zvýšené pri sekundárnej polycytémii.
Sekundárne polycytémie sa liečia liečením základnej príčiny. Každý nádor, ktorý priamo alebo nepriamo vedie k zvýšeniu produkcie erytropoetínu, by sa mal chirurgicky resekovať. Silní fajčiari sú pravdepodobne postihnutí sekundárnou polycytémiou, pretože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobínu stimulujú prirodzené cesty produkcie erytropoetínu. Trombóza, krvácanie a zlyhanie srdca sú komplikáciami sekundárnej polycytémie. Venezekcia môže byť tiež užitočná pri zmierňovaní príznakov, najmä ak je hodnota PCV vyššia ako 0,55 / mikro liter.
Čo je to Polycythemia Vera?
Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k alterácii v pluripotentnej progenitorovej bunke, ktorá vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Prevažná väčšina pacientov trpiacich týmto stavom získala mutácie v géne JAK2.
Klinické príznaky
Nastáva zákerný nástup. Typickým prejavom je starší pacient starší ako 60 rokov, ktorý sa sťažuje na únavu, depresiu, vertigo a tinnitus.
Okrem týchto nešpecifických príznakov môže mať pacient:
- Hypertenzia
- Angína
- Prerušovaná klaudikácia
- Tendencia krvácania
- Silné svrbenie po dobrom kúpeli
- Dna
- Krvácania
- Trombóza
- Plethora
Diagnostické kritériá
Hlavné kritériá
- Hladina hemoglobínu viac ako 185 g / l u mužov a 165 g / l u žien
- Prítomnosť mutácie JAK2
Drobné kritériá
- Biopsia kostnej drene ukazujúca hypercelulárnosť pre vek s panmyelózou
- Znížená hladina erytropoetínu v sére
- Kolónia endogénnej tvorby erytroidov in vitro
Na stanovenie diagnózy PV by malo byť prítomné aspoň jedno menšie kritérium s oboma hlavnými kritériami a jedno hlavné kritérium s ktorýmkoľvek z vedľajších kritérií.
Zvládanie
Cieľom liečby je udržiavať normálny krvný obraz, aby sa zabránilo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce intervencie sú oporami v riadení PV
- Venesekcia
- Chemoterapia
- Podávanie nízkej dávky aspirínu pacientom, ktorí mali v minulosti trombotické epizódy.
- Podávanie anagrelidu na zabránenie diferenciácie megakaryocytov
30% pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5% pacientov môže trpieť myeloblastickou leukémiou.
Aké sú podobnosti medzi polycytémiou a polycytémiou vera?
Polycythemia vera je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie
Aký je rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Polycytémia verzus polycytémia veru |
|
| Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. | Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k alterácii v pluripotentnej progenitorovej bunke, ktorá vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. |
| Príčiny | |
|
Primárna polycytémia
Sekundárna polycytémia- Hypoxické zvýšenie erytropoetínu
- Neprimerané zvýšenie erytropoetínu
|
Polycythemia vera, ktorá je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie, je spôsobená mutáciou génu JAK2. |
| Zvládanie | |
|
Cieľom liečby je udržiavať normálny krvný obraz, aby sa zabránilo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce intervencie sú oporami v riadení PV
30% pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5% pacientov môže trpieť myeloblastickou leukémiou. |
| Komplikácia | |
| Trombóza, zlyhanie srdca a krvácanie sú hlavnými komplikáciami polycytémie z rôznych príčin okrem polycytémie vera. | Okrem trombózy, srdcového zlyhania a krvácania sa u pacientov môže vyvinúť myelofibróza a myeloblastická leukémia. |
Zhrnutie - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k alterácii v pluripotentnej progenitorovej bunke, ktorá vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. V zásade nie je žiadny rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou veru. Polycythemia vera je jednou z veľkého množstva príčin polycytémie, ktorá je spôsobená poruchou génu JAK2.
