Rozdiel Medzi MDS A Leukémiou

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 08:42

Kľúčový rozdiel - MDS vs leukémia

MDS a leukémia sú dôsledkom abnormalít v kostnej dreni. Leukémiu možno definovať ako akumuláciu abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. Myelodysplastické syndrómy alebo MDS označujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú dôsledkom defektov kmeňových buniek. Leukémia je malignita, ale myelodysplázia je prekurzorová lézia, ktorá môže prejsť malígnou transformáciou. Toto je kľúčový rozdiel medzi MDS a leukémiou.

OBSAH

1. Prehľad a hlavný rozdiel

2. Čo je to MDS (myelodysplastické syndrómy)

3. Čo je to leukémia

4. Podobnosti medzi MDS a leukémiou

5. Porovnanie vedľa seba - MDS vs. leukémia v tabuľkovej forme

6. Zhrnutie

Čo je to MDS?

Myelodysplastické syndrómy (MDS) popisujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú dôsledkom defektov v kmeňových bunkách. Charakteristickým rysom týchto porúch je rastúce zlyhanie kostnej drene s kvantitatívnymi aj kvalitatívnymi abnormalitami vo všetkých líniách myeloidných buniek (tj. Červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky). Predpokladá sa, že základnou príčinou tohto stavu sú somatické bodové mutácie v génoch, ako sú TP53 a E2H2.

Klinické príznaky

MDS sa zvyčajne vyskytuje u starších ľudí. Najčastejšie pozorovanými prejavmi sú,

• Anémia
• Krvácanie z dôvodu pancytopénie
• Neutropénia
• Monocytóza
• Trombocytopénia

Tieto vlastnosti možno vidieť buď jednotlivo, alebo v spojení s ostatnými.

Napriek prítomnosti pancytopénie vykazuje kostná dreň zvýšenú celulárnosť. Dyserytropoéza je častou komplikáciou. Prekurzory granulocytov a megakaryocyty majú abnormálnu morfológiu.

Obrázok 01: Myelodysplasia

Klasifikácia MDS podľa WHO

Rozdielny článok v strede pred tabuľkou

Choroba	Výbuchy drene (%)	Klinická prezentácia	Cytogénne abnormality (%)
Žiaruvzdorná anémia	<5	Anémia	25
Žiaruvzdorná anémia s prstencovými sideroblastmi	<5	Anémia,> 15% krúžených sideroblastov v prekurzoroch červených krviniek	5-20
MDS s izolovanou del	<5	Anémia, normálne krvné doštičky	100
Žiaruvzdorná cytopénia s viacriadkovou dyspláziou	<5	Bicytopnenia alebo pancytopénia	50
Žiaruvzdorná anémia s nadmerným výskytom blastov-1	5-9	Cytopénia s blastami v periférnej krvi (<5%)	30-50
Žiaruvzdorná anémia s nadmerným výskytom blastov-1	10-19	Cytopénia s blastami v periférnej krvi	50-70
Myelodysplastický syndróm, nezaradené	<5	Neutropénia a trombocytopénia	50

Vyšetrovania

Vyšetrenie buniek krvi a kostnej drene získaných zo vzorky krvi a biopsia kostnej drene

Zvládanie

Pacienti s <5% blastov v kostnej dreni podstúpia konzervatívnu liečbu, ktorá zahŕňa:

• Transfúzie červených krviniek a krvných doštičiek
• Antibiotiká na infekciu

Ak je percento blastov v kostnej dreni> 5%, liečba sa uskutoční pomocou nasledujúcich postupov,

• Podporná starostlivosť na minimalizáciu rizika vzniku ďalších komplikácií
• Chemoterapia
• Podávanie lenalidomidu
• Transplantácia kostnej drene

Čo je leukémia?

Leukémiu možno definovať ako akumuláciu abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. To má za následok zlyhanie kostnej drene spôsobujúce anémiu, neutropéniu a trombocytopéniu. Normálne je podiel blastových buniek v dospelej kostnej dreni nižší ako 5%. Ale v leukemickej kostnej dreni je tento podiel viac ako 20%.

Typy leukémie

Existujú 4 základné podtypy leukémie,

• Akútna myeloidná leukémia (AML)
• Akútna lymfoblastická leukémia (ALL)
• Chronická myeloidná leukémia (AML)
• Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Tieto choroby sú pomerne zriedkavé a ich ročný výskyt je 10/1000000. Leukémia sa zvyčajne môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Ale ALL sa prejavuje predovšetkým v detstve, zatiaľ čo CLL sa často vyskytuje u starších ľudí. Medzi etiologické látky spôsobujúce leukémiu patria ožarovanie, vírusy, cytotoxické látky, imunosupresia a genetické faktory. Diagnózu ochorenia možno vykonať vyšetrením zafarbeného sklíčka periférnej krvi a kostnej drene. Pre subklasifikáciu a prognózu je nevyhnutná imunofenotypizácia, cytogenetika a molekulárna genetika.

Akútna leukémia

Výskyt akútnej leukémie stúpa s postupujúcim vekom. Stredný vek prejavu akútnej myeloblastickej leukémie je 65 rokov. Akútna leukémia môže vzniknúť de novo alebo v dôsledku predchádzajúcej cytotoxickej chemoterapie alebo myelodysplasie. Akútna lymfoblastická leukémia má nižší stredný vek prejavu. Je to najbežnejšia malignita v detstve.

Klinické vlastnosti VŠETKÝCH

• Dýchavičnosť a únava
• Krvácanie a podliatiny
• Infekcie
• Bolesť hlavy / zmätenosť
• Bolesť kostí
• Hepatosplenomegália / lymfadenopatia

Klinické vlastnosti AML

• Hypertrofia ďasien
• Silné usadeniny na pokožke
• Únava a dýchavičnosť
• Infekcie
• Krvácanie a podliatiny
• Hepatosplenomegália
• Lymfadenopatia
• Zväčšenie semenníkov

Vyšetrovania

Na potvrdenie diagnózy

• Krvný obraz - krvné doštičky a hemoglobín sú zvyčajne nízke; Počet bielych krviniek sa normálne zvyšuje.
• Krvný film - Rodovú líniu choroby je možné identifikovať pozorovaním vysokých buniek. Auerove prúty možno vidieť v AML.
• Ašpirácia kostnej drene - Indikátory, ktoré je potrebné hľadať, sú znížená erytropoéza, znížené množstvo megakaryocytov a zvýšená celulárnosť.
• Rentgén hrude
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku
• Koagulačný profil

Pre plánovanie terapie

• Sérový urát a biochémia pečene
• Elektrokardiografia / echokardiogram
• Typ HLA
• Skontrolujte stav HBV

Zvládanie

Neliečená akútna leukémia je zvyčajne smrteľná. Ale s paliatívnym ošetrením sa dá predĺžiť životnosť. Liečba môže byť niekedy úspešná. Zlyhanie môže byť dôsledkom relapsu ochorenia alebo komplikácií liečby alebo z dôvodu nereagovania choroby. U VŠETKÝCH možno indukciu remisie dosiahnuť kombinovanou chemoterapiou vinkristínu. U vysoko rizikových pacientov je možné vykonať alogénnu transplantáciu kmeňových buniek.

Chronická myeloidná leukémia

CML je členom rodiny myeloproliferatívnych novotvarov, ktoré sa vyskytujú výlučne u dospelých. Je definovaná prítomnosťou chromozómu Philadelphia a má pomalšie postupujúci priebeh ako akútna leukémia.

Klinické príznaky

• Symptomatická anémia
• Nepohodlie v bruchu
• Strata váhy
• Bolesť hlavy
• Podliatiny a krvácanie
• Lymfadenopatia

Vyšetrovania

• Krvný obraz - hemoglobín je nízky alebo normálny. Krvné doštičky sú nízke, normálne alebo vyvýšené. WBC je zdvihnuté.
• Prítomnosť zrelých myeloidných prekurzorov v krvnom filme
• Zvýšená bunkovosť so zvýšenými myeloidnými prekurzormi v aspiráte kostnej drene.

Zvládanie

Prvotriednym liekom pri liečbe CML je imatinib (Glivec), ktorý je inhibítorom tyrozínkinázy. Liečba druhej línie zahrnuje chemoterapiu hydroxymočovinou, alfa interferónom a alogénnu transplantáciu kmeňových buniek.

Chronická lymfocytová leukémia

CLL je najbežnejšia leukémia, ktorá sa väčšinou vyskytuje v starobe. Je to spôsobené klonálnou expanziou malých B lymfocytov.

Klinické príznaky

• Asymptomatická lymfocytóza
• Lymfadenopatia
• Zlyhanie drene
• Hepatosplenomegália
• B-príznaky

Obrázok 02: Bežné príznaky leukémie

Vyšetrovania

• Veľmi vysoké hladiny bielych krviniek možno zistiť v krvnom obraze
• V krvnom filme je vidieť šmuhy

Zvládanie

Liečba sa vykonáva nepríjemnou organomegáliou, hemolytickými epizódami a potlačením kostnej drene. Rituximab v kombinácii s fludarabínom a cyklofosfamidom vykazujú dramatickú mieru odpovede.

Aké sú podobnosti medzi MDS a leukémiou?

• Obidve sú hematologické poruchy, ktoré sú dôsledkom abnormalít v kostnej dreni.
• Vyšetrenie krvného filmu a biopsie kostnej drene sa vykonáva na diagnostiku oboch stavov

Aký je rozdiel medzi MDS a leukémiou?

MDS vs leukémia
Myelodysplastické syndrómy opisujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú dôsledkom defektov v kmeňových bunkách.	Leukémiu možno definovať ako akumuláciu abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni.
Typ
Toto je prekurzorová lézia, ktorá má potenciál malígnej transformácie.	Toto je zhubný nádor.
Incidencia
Toto sa zvyčajne pozoruje u starších ľudí.	Je to vidieť v ktorejkoľvek vekovej skupine, ale dospelých postihuje tento stav viac ako detí.
Klinické príznaky
Spoločnými klinickými znakmi sú, · Anémia · Krvácanie v dôsledku pancytopénie · Neutropénia · Monocytóza · Trombocytopénia	Často pozorované klinické príznaky leukémie sú, · Hypertrofia ďasien · Silné usadeniny na pokožke · Únava a dýchavičnosť · Bolesť hlavy / zmätenosť · Infekcie · Bolesť kostí · Krvácanie a podliatiny · Hepatosplenomegália · Zväčšenie semenníkov · Lymfadenopatia
Zvládanie
Pacienti s <5% blastov v kostnej dreni podstúpia konzervatívnu liečbu, ktorá zahŕňa: · Transfúzie červených krviniek a krvných doštičiek · Antibiotiká na infekciu Ak je percento blastov v kostnej dreni> 5%, liečba sa uskutoční pomocou nasledujúcich postupov, · Podporná starostlivosť na minimalizáciu rizika vzniku ďalších komplikácií · Chemoterapia · Podávanie lenalidomidu Transplantácia kostnej drene	Liečba sa líši podľa typu leukémie, ktorú má pacient. Pri liečbe leukémie hrá hlavnú úlohu chemoterapia.

Zhrnutie - MDS vs leukémia

Myelodysplastické syndrómy (MDS) popisujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú dôsledkom defektov kmeňových buniek, zatiaľ čo leukémia predstavuje akumuláciu abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. Myelodysplasia je prekurzorová lézia, ktorá môže prejsť malígnou transformáciou, ale leukémia je malignita. To je hlavný rozdiel medzi MDS a leukémiou.

Stiahnite si PDF verziu MDS vs Leukemia

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ho na offline účely podľa citácií. Stiahnite si tu PDF verziu. Rozdiel medzi MDS a leukémiou