Kľúčový rozdiel - roztrúsená skleróza vs. systémová skleróza
Skleróza multiplex aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia, ktorých patogenézu vyvolávajú neobjavené environmentálne a genetické faktory. Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, tiež známa ako sklerodermia, je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. Kľúčový rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou je ten, že skleróza multiplex ovplyvňuje iba centrálny nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje takmer všetky systémy v tele.
OBSAH
1. Prehľad a hlavný rozdiel
2. Čo je to roztrúsená skleróza
3. Čo je to systémová skleróza (Scleroderma)
4. Podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou
5. Porovnanie vedľa seba - roztrúsená skleróza vs. systémová skleróza v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je skleróza multiplex?
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viac oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. SM sa väčšinou vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov. Prevalencia ochorenia sa líši podľa geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s SM sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Na patogenézu ochorenia majú vplyv genetické aj environmentálne faktory. Tri najbežnejšie príznaky SM sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgových kmeňov a lézie miechy.
Patogenéza
Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a mieche a vytvára plaky demyelinizácie. Dosky o veľkosti 2 - 10 mm sa zvyčajne nachádzajú v optických nervoch, periventrikulárnej oblasti, corpus callosum, mozgovom kmeni a jeho cerebelárnych spojeniach a krčnej šnúre.
Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme ochorenia dochádza k trvalej axonálnej deštrukcii, ktorá vedie k progresívnemu postihnutiu.
Obrázok 01: Skleróza multiplex
Typy roztrúsenej sklerózy
- Relaps-remitujúca čs
- Sekundárna progresívna MS
- Primárna progresívna MS
- Relaps-progresívna MS
Bežné príznaky a príznaky
- Bolesť pri pohyboch očí
- Mierne zahmlenie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustý stredný skotóm
- Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v chodidlách
- Neohrabaná ruka alebo končatina
- Nestálosť v chôdzi
- Naliehavosť a frekvencia močenia
- Neuropatická bolesť
- Únava
- Spasticita
- Depresia
- Sexuálna dysfunkcia
- Teplotná citlivosť
Na konci SM možno pozorovať závažné oslabujúce príznaky s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, znakmi mozgového kmeňa, pseudobulbárnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnymi poruchami.
Diagnóza
Diagnózu SM možno stanoviť, ak mal pacient 2 alebo viac záchvatov ovplyvňujúcich rôzne časti CNS. MRI je štandardné vyšetrenie používané na potvrdenie klinickej diagnózy. V prípade potreby je možné vykonať CT a vyšetrenie mozgovomiechového moku, ktoré poskytnú ďalšie podporné dôkazy pre diagnózu.
Zvládanie
Neexistuje definitívny liek na SM. Ale bolo zavedených niekoľko imunomodulačných liekov na úpravu priebehu zápalovej relaps-remitujúcej fázy SM. Tieto lieky sú známe ako lieky modifikujúce choroby (DMD). Príkladom takýchto liekov sú beta-interferón a glatirameracetát. Okrem liekovej terapie môžu všeobecné opatrenia, ako napríklad fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia, výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta.
Prognóza
Prognóza roztrúsenej sklerózy sa mení nepredvídateľným spôsobom. Vysoké zaťaženie lézií MR pri počiatočnej prezentácii, vysoká miera relapsov, mužské pohlavie a neskorá prezentácia sú zvyčajne spojené so zlou prognózou. Niektorí pacienti pokračujú v normálnom živote bez zjavného postihnutia, zatiaľ čo niektorí môžu byť ťažko postihnutí.
Čo je to systémová skleróza?
Systémová skleróza, ktorá je tiež známa ako sklerodermia. je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívne sa zhoršujúcim klinickým obrazom.
Rizikové faktory
Vystavím sa
- Vinylchlorid
- Kremičitý prach
- Falšovaný repkový olej
- Trichlóretylén
Klinické príznaky
- Pevná pokožka cez tvár, malé ústa, nos zobáka a telangiektázia
- Dysmotilita alebo zúženie pažeráka
- Fibróza myokardu
- Sklerodermia a renálna kríza
- Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza
- Malabsorpcia, hypomotilita čriev a fekálna inkontinencia
- Raynaudov fenomén
Vyšetrovania
- Celý krvný obraz - plný krvný obraz zvyčajne odhalí prítomnosť normochromnej, normocytovej anémie.
- Močovina a elektrolyty - hladina močoviny a elektrolytov môže byť zvýšená pri poškodení obličiek sklerodermiou
- Testovanie na protilátky ako ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze
- Mikroskopia moču
- Zobrazovanie
- Röntgen hrudníka - to možno použiť na vylúčenie akýchkoľvek ďalších patologických stavov, ktoré môžu mať podobný klinický obraz. Okrem toho to môže byť užitočné pri identifikácii akýchkoľvek abnormálnych srdcových alebo pľúcnych zmien.
- RTG ruky - to môže ukazovať usadeniny vápnika, ktoré sa nahromadili okolo kostí prstov.
- GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku
- Na identifikáciu fibrotického postihnutia pľúc je možné urobiť CT s vysokým rozlíšením
Obrázok 02: Pľúcna fibróza pri systémovej skleróze
Zvládanie
Na systémovú sklerózu neexistuje jednoznačný liek. Prekvapivo sa ukázalo, že kortikosteroidy a imunosupresíva sú pri liečbe tohto stavu menej účinné. Orgánovo špecifický prístup pri liečbe choroby môže byť užitočný pri predchádzaní dlhodobým komplikáciám spojeným so systémovou sklerózou.
- Poradenstvo pre pacientov a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité
- Používanie kožných mazív a pleťových cvičení môže obmedziť vývoj kontraktúr
- Na kontrolu Raynaudovho účinku možno použiť ohrievače rúk a perorálne vazodilatátory
- Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie príznakov pažeráka
- ACE inhibítory sú liekom voľby pri liečbe poruchy funkcie obličiek
- Pľúcna hypertenzia sa má liečiť perorálnymi vazodilatanciami, kyslíkom a warfarínom
Prognóza
Mierna forma ochorenia má lepšiu prognózu ako difúzna choroba. Rozsiahla pľúcna fibróza je zvyčajne hlavnou príčinou smrti u pacientov so sklerodermiou.
Aké sú podobnosti medzi sklerózou multiplex a systémovou sklerózou?
- Skleróza multiplex aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia.
- Obidve choroby nemajú jednoznačný liek.
Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Roztrúsená skleróza vs systémová skleróza |
|
| Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém. | Systémová skleróza (sklerodermia) je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. |
| Rizikové faktory | |
| Ženské pohlavie a genetická predispozícia sú hlavnými známymi faktormi. | Rizikovými faktormi sú vystavenie účinkom vinylchloridu, prachového oxidu kremičitého, falšovaného repkového oleja a trichlóretylénu. |
| Klinické príznaky | |
|
Skoré ochorenie je charakterizované nasledujúcimi klinickými znakmi. · Bolesť pri pohyboch očí · Mierne zahmlenie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustý stredný skotóm · Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v chodidlách · Neohrabaná ruka alebo končatina · Nestálosť v chôdzi · Naliehavosť a frekvencia močenia · Neuropatická bolesť · Únava · Spasticita · Depresia · Sexuálna dysfunkcia · Teplotná citlivosť V neskorej SM možno pozorovať závažné oslabujúce príznaky
|
Najvýraznejším klinickým znakom je zhrubnutie kože v rôznych oblastiach tela. Okrem toho je možné často vidieť aj nasledujúce funkcie. · Pevná pokožka cez tvár, malé ústa, nos zobáka a teleangiektázia · Dysmotilita alebo zúženie pažeráka · Fibróza myokardu · Sklerodermia a renálna kríza · Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza · Malabsorpcia, hypomotilita čriev a fekálna inkontinencia · Raynaudov fenomén |
| Diagnóza | |
|
Nasledujúce výskumy sa robia na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, ako aj na hodnotenie progresie ochorenia. · Celý krvný obraz · Močovina a elektrolyty · Testovanie na protilátky ako ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze · Mikroskopia moču · Rentgén hrude · RTG ruky · GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku · Na identifikáciu fibrotického postihnutia pľúc sa dá urobiť CT s vysokým rozlíšením |
| Liečba | |
Všeobecné opatrenia, ako napríklad fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia, môžu výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta. |
Cieľom manažmentu je kontrolovať závažnosť symptómov a zastaviť progresiu ochorenia. · Poradenstvo pre pacientov a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité · Používanie kožných mazív a kožných cvičení môže obmedziť vývoj kontraktúr · Na kontrolu Raynaudovho účinku možno použiť ohrievače rúk a perorálne vazodilatátory · Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie príznakov pažeráka · ACE inhibítory sú liekom voľby pri liečbe poruchy funkcie obličiek · Pľúcna hypertenzia sa má liečiť perorálnymi vazodilatanciami, kyslíkom a warfarínom |
Zhrnutie - Skleróza multiplex vs systémová skleróza
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, ktorá je tiež známa, je sklerodermia autoimunitným multisystémovým ochorením s progresívne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. Hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou spočíva v tom, že skleróza multiplex ovplyvňuje iba centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza rozširuje svoj účinok takmer na všetky systémy tela.
Stiahnite si PDF verziu Skleróza multiplex vs systémová skleróza
Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ho na offline účely podľa citačnej poznámky. Stiahnite si tu PDF verziu. Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou
