Kľúčový rozdiel - roztrúsená skleróza vs. motorické neurónové ochorenia
Na centrálny nervový systém môže mať vplyv niekoľko zápalových porúch. Skleróza multiplex je najbežnejším neurozápalovým ochorením. Motorická neurónová choroba (MND) je neurodegeneratívne ochorenie ovplyvňujúce CNS. Neurodegeneratívne choroby sú charakterizované postupnou stratou neurónov. Tieto poruchy sa prejavujú väčšinou v starobe. Demencia a MND sú príkladmi neurodegeneratívnych chorôb. Kľúčovým rozdielom medzi roztrúsenou sklerózou a ochorením motorických neurónov je teda to, že roztrúsená skleróza je neurozápalové ochorenie, zatiaľ čo MND je neurodegeneratívne ochorenie.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je to motorické neurónové ochorenie
3. Čo je to roztrúsená skleróza
4. Podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a motorickými neurónovými chorobami
5. Porovnanie vedľa seba - roztrúsená skleróza vs. motorické neurónové ochorenia v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je to motorická neurónová choroba (MND)?
Ochorenie motorických neurónov (MND) je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje postupnú slabosť a nakoniec smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo aspirácie. Ročný výskyt choroby je 2/100 000, čo naznačuje, že choroba je pomerne neobvyklá. V niektorých krajinách je táto porucha identifikovaná ako amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Obeťou tejto choroby sú zvyčajne osoby vo veku od 50 do 75 rokov. V MND je senzorický systém ušetrený. Preto sa nevyskytujú senzorické príznaky ako necitlivosť, mravčenie a bolesť.
Patogenéza
Horné a dolné motorické neuróny v mieche, jadrá motorov lebečných nervov a kôry sú hlavnými zložkami CNS ovplyvnenými MND. Môžu však byť ovplyvnené aj ďalšie neurónové systémy. Napríklad u 5% pacientov možno pozorovať frontotemporálnu demenciu, zatiaľ čo u 40% pacientov je pozorovaná kognitívna porucha čelného laloku. Príčina MND nie je známa. Všeobecne sa však verí, že agregácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou, ktorá spôsobuje MND. Na patogenéze sa podieľa aj glutamátom sprostredkovaná excitotoxicita a oxidačné poškodenie neurónov.
Klinické príznaky
U MND sú viditeľné štyri hlavné klinické vzorce; tieto môžu splývať s progresiou ochorenia.
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)
ALS je typická paraneoplastická forma, ktorá zvyčajne začína od jednej končatiny a potom sa šíri postupne do ďalších končatín a trupu. Klinickým prejavom bude ohnisková svalová slabosť a úbytok, so svalovou fascikuláciou. Kŕče sú bežné. Pri vyšetrení možno nájsť rýchle reflexy, plantárne odpovede extenzora a spasticitu, ktoré sú znakmi lézií horných motorických neurónov. Závažné zhoršenie príznakov v priebehu mesiacov potvrdí diagnózu.
Obrázok 01: Amyotrofická laterálna skleróza
Progresívna svalová atrofia
To spôsobuje slabosť, úbytok svalov a fascikuláciu. Tieto príznaky zvyčajne začínajú na jednej končatine a potom sa rozšíria do susedných segmentov chrbtice. Toto je číra prezentácia lézie dolných motorických neurónov.
Progresívna bulbárna a pseudobulbárna obrna
Prítomnými príznakmi sú dyzartria, dysfágia, regurgitácia tekutín v nose a upchatie. Vyskytujú sa v dôsledku postihnutia jadier dolných lebečných nervov a ich supranukleárnych spojení. Pri zmiešanej bulbárnej obrne je možné pozorovať fascikuláciu jazyka s pomalými a stuhnutými pohybmi jazyka. Pri pseudobulbárnej obrne je vidieť emocionálnu inkontinenciu s patologickým smiechom a plačom.
Primárna laterálna skleróza
Primárna laterálna skleróza je zriedkavá forma MND, ktorá spôsobuje postupne progresívnu tetraparézu a pseudobulbárnu paralýzu.
Diagnóza
Diagnóza ochorenia je primárne založená na klinickom podozrení. Možno vykonať vyšetrenia s cieľom vylúčiť ďalšie možné príčiny. EMG je možné vykonať na potvrdenie denervácie svalov v dôsledku degenerácie dolných motorických neurónov.
Prognóza a riadenie
Preukázalo sa, že žiadna liečba nezlepšuje výsledok. Riluzol môže spomaliť progresiu ochorenia a môže predĺžiť dĺžku života pacienta o 3-4 mesiace. Kŕmenie pomocou gastrostómie a neinvazívnej podpory ventilátora pomáha predĺžiť prežitie pacienta, aj keď prežitie dlhšie ako 3 roky je nezvyčajné.
Čo je roztrúsená skleróza (MS)?
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viac oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. SM sa väčšinou vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov. Prevalencia ochorenia sa líši podľa geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s SM sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Na patogenézu ochorenia majú vplyv genetické aj environmentálne faktory. Tri najbežnejšie príznaky SM sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgových kmeňov a lézie miechy.
Patogenéza
Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a mieche a vytvára plaky demyelinizácie. Dosky o veľkosti 2 - 10 mm sa zvyčajne nachádzajú v optických nervoch, periventrikulárnej oblasti, corpus callosum, mozgovom kmeni a jeho cerebelárnych spojeniach a krčnej šnúre.
Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme ochorenia dochádza k trvalej axonálnej deštrukcii, ktorá vedie k progresívnemu postihnutiu.
Typy roztrúsenej sklerózy
- Relaps-remitujúca čs
- Sekundárna progresívna MS
- Primárna progresívna MS
- Relaps-progresívna MS
Bežné príznaky a príznaky
- Bolesť pri pohyboch očí
- Mierne zahmlenie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustý stredný skotóm
- Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v chodidlách
- Neohrabaná ruka alebo končatina
- Nestálosť v chôdzi
- Naliehavosť a frekvencia močenia
- Neuropatická bolesť
- Únava
- Spasticita
- Depresia
- Sexuálna dysfunkcia
- Teplotná citlivosť
Na konci SM možno pozorovať závažné oslabujúce príznaky s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, znakmi mozgového kmeňa, pseudobulbárnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnymi poruchami.
Obrázok 2: Známky a príznaky sklerózy multiplex
Diagnóza
Diagnózu SM možno stanoviť, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov ovplyvňujúcich rôzne časti CNS. Môžu sa vykonať vyšetrenia ako MRI, CT a vyšetrenie mozgovomiechového moku s cieľom poskytnúť podporné dôkazy pre diagnózu.
Správa a prognóza
Neexistuje definitívny liek na SM. Ale bolo zavedených niekoľko imunomodulačných liekov na úpravu priebehu zápalovej relaps-remitujúcej fázy SM. Tieto lieky sú známe ako lieky modifikujúce choroby (DMD). Príkladom takýchto liekov sú beta-interferón a glatirameracetát.
Aké sú podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a motorickými neurónovými chorobami
- Skleróza multiplex a ochorenie motorických neurónov ovplyvňujú nervový systém
- Na obidve tieto poruchy neexistuje definitívny liek.
Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a ochorením motorickými neurónmi?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Roztrúsená skleróza vs motorické neurónové choroby |
|
| Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém. | MND je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje postupnú slabosť a nakoniec smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo vdýchnutia. |
| Typ choroby | |
| Skleróza multiplex je neurozápalové ochorenie. | MND je neurodegeneratívne ochorenie |
| Veková skupina | |
| Skleróza multiplex postihuje relatívne mladých jedincov vo veku 20 až 40 rokov. | Pacienti s MND sú zvyčajne vo veku 50 až 70 rokov. |
| Sex | |
| Výskyt roztrúsenej sklerózy je vyšší u žien. | MND sa vyskytuje hlavne u mužov. |
| Patogenéza | |
| Skleróza multiplex je spôsobená demyelinizáciou neurónov. | Akumulácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou MND. |
Zhrnutie - Roztrúsená skleróza vs motorické neurónové choroby
MND je neurodegeneratívne ochorenie, pri ktorom sa príznaky zhoršujú rýchlym tempom. Aj keď roztrúsená skleróza, čo je neurozápalové ochorenie, postupuje pomerne pomaly, môže tiež spôsobiť vážne neuronálne poruchy. To je hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a ochorením motorických neurónov.
Stiahnite si PDF verziu Skleróza multiplex vs motorické neurónové choroby
Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ho na offline účely podľa citačnej poznámky. Stiahnite si tu PDF verziu. Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a motorickými neurónovými chorobami.
