Kľúčový rozdiel - fibróza vs. cirhóza
Tvorba vláknitých tkanív na akomkoľvek mieste nášho tela sa nazýva fibróza. Patologický stav, ktorý je poznačený transformáciou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené vláknitými pásmi a premenlivým stupňom cievneho posunu, je v klinickej medicíne identifikovaný ako cirhóza. Aj keď je definícia cirhózy mätúca, pri bližšom pohľade pochopíte, že pri cirhóze sa skutočne stane rozsiahla tvorba vláknitých tkanív v pečeni. Takže cirhóza je vlastne výsledkom masívnej fibrózy, ktorá sa deje v pečeni. Kľúčovým rozdielom medzi fibrózou a cirhózou je, že fibróza sa môže vyskytnúť na ktoromkoľvek mieste tela, zatiaľ čo cirhóza je výsledkom rozsiahlej fibrózy prebiehajúcej v pečeni.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je to fibróza
3. Čo je to cirhóza
4. Podobnosti medzi fibrózou a cirhózou
5. Porovnanie vedľa seba - fibróza vs. cirhóza v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je to fibróza?
Fibróza je tvorba vláknitých tkanív v ktorejkoľvek časti tela. Väčšina parenchymálnych orgánov podlieha fibróze po štrukturálnom poškodení z dôvodu vonkajších alebo vnútorných príčin.
Naše telo využíva fibrózu ako mechanizmus hojenia, keď poranené tkanivá nie sú schopné úplnej obnovy. Môže sa to stať aj v tkanivách, ktoré majú potenciál regenerácie, keď sú nosné konštrukcie nenávratne poškodené. Aj keď tieto vláknité alebo zjazvené tkanivá nie sú schopné vykonávať fyziologické funkcie špecializovaných tkanív, ktoré nahrádzajú, poskytujú veľmi potrebnú štrukturálnu stabilitu intaktným tkanivám orgánu na vykonávanie normálnych funkcií.
Príčiny fibrózy
- Chronický zápal
- Infarkt
- Iné vonkajšie alebo vnútorné poškodenia orgánov
Mechanizmus fibrózy
Po akomkoľvek poškodení parenchymálneho orgánu a následnom zápale sa začína postupný proces, ktorý končí tvorbou vláknitých tkanív v poranenom orgáne.
Proces je zahájený tvorbou nových krvných ciev s cieľom dodať krv životne dôležitým faktorom potrebným na hojenie. Toto sa nazýva angiogenéza. Novo vytvorené krvné cievy sú netesné, čo zodpovedá za edém, ktorý je viditeľný v okolí hojivých rán
Kroky v angiogenéze
- Uvoľňovanie NO a vaskulárne endoteliálne rastové faktory (VEGF)
- Vazodilatácia
- Separácia pericytov od povrchu albumínu a rozpad bazálnej membrány
- Tvorba výhonku cievy
- Migrácia a proliferácia endotelových buniek smerom k oblasti poškodenia tkaniva
- Prestavba na kapilárne trubice
- Nábor peri-endotelových buniek na vytvorenie zrelých krvných ciev
- Depozícia bazálnej membrány
- Tvorba granulačného tkaniva
Granulačné tkanivo je tvorené migrujúcimi a proliferujúcimi fibroblastmi, ktoré sa ukladajú vo voľných spojivových tkanivách. Má charakteristický ružový, mäkký a zrnitý vzhľad. Hlavným histologickým obrazom granulačných tkanív je prítomnosť drobných krvných ciev v extracelulárnej matrici s rozptýlenými zápalovými bunkami. TGF-beta je dôležitý rastový faktor, ktorý je nevyhnutný pre úspešné uloženie extracelulárnej matrice.
Posledným krokom procesu je remodelovanie spojivových tkanív
Remodelácia spojivového tkaniva je mimoriadne dôležitá na zvýšenie stability novo vytvoreného jazvového tkaniva.
Obrázok 01: Intersticiálna pľúcna fibróza pri sklerodermii
Makrofágy zohrávajú počas tohto procesu kľúčovú úlohu. Hlavné funkcie vykonávané makrofágmi, ktoré napomáhajú hojeniu, sú:
- Odstránenie priestupkov a mŕtveho tkaniva
- Poskytnutie rastových faktorov potrebných na množenie buniek
- Sekrécia cytokínov, ktoré stimulujú proliferáciu a migráciu fibroblastov
Čo je to cirhóza?
Cirhóza je patologický stav, ktorý je poznačený transformáciou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené vláknitými pásmi a rôznym stupňom cievneho posunu.
Akýkoľvek stav, ktorý vedie k chronickému zápalu pečene, má za následok rozsiahlu deštrukciu hepatocytov. Niektoré z poškodených hepatocytov sú nahradené životaschopnými bunkami prostredníctvom regenerácie a ostatné sú nahradené tkanivami jazvy vytvorenými fibrózou. Pri opakovanom vystavení škodlivému činidlu sa zvyšuje deštrukcia hepatocytov a postupne stúpa počet buniek nahradených fibrózou. Konečným výsledkom pokračovania tohto procesu je cirhóza.
Príčiny cirhózy
- Alkohol
- Chronická vírusová hepatitída (hepatitída B alebo C)
- Nealkoholické tukové ochorenie pečene
- Primárna sklerotizujúca cholangitída
- Autoimunitné ochorenie pečene
- Primárna a sekundárna biliárna cirhóza
- Cystická fibróza
- Hemochromatóza
- Wilsonova choroba
- Nedostatok antitrypsínu alfa 1
- Akýkoľvek iný chronický stav, ktorý ovplyvňuje pečeň
Patofyziológia cirhózy
Po akomkoľvek poškodení hepatocytov začnú Kupfferove bunky a intaktné hepatocyty susediace s miestom poranenia uvoľňovať rastové faktory a ďalšie chemické mediátory. Tieto mediátory aktivujú hviezdicovité bunky v priestore Disse a transformujú ich na zrelé bunky, ktoré majú aktivitu podobnú myofibroblastom. Zrelé hviezdicové bunky potom produkujú mediátory, ktoré indukujú fibrózu.
Morfológia cirhózy
- Pri cirhóze je narušené charakteristické lalokové usporiadanie pečene.
- V dôsledku fibrózy sa v pečeni tvoria vláknité priehradky, ktoré obklopujú zhluky regenerujúcich sa hepatocytov, ktoré sa nazývajú regeneračné uzliny. V týchto vláknitých prepážkach sa vyvíjajú nové krvné cievy, ktoré odvádzajú krv zo životaschopných hepatocytov.
-
Kolagén sa hromadí v priestore Disse.
Kľúčový rozdiel - fibróza vs. cirhóza Obrázok 02: Cirhóza
Klinické vlastnosti cirhózy
- Hepatomegália
- Ascites
- Žltačka
- Zmeny krvného obehu - pavúčia telangiektázia, palmárny erytém, cyanóza
- Endokrinné zmeny - strata libida, alopécia, gynekomastia, atrofia prsníka, nepravidelný menštruačný cyklus, atrofia semenníkov, amenorea
- Modriny, purpura, epistaxa
- Portálna hypertenzia, po ktorej nasleduje splenomegália a krvácanie z varixov
- Pečeňová encefalopatia
- Prsty palice
U kompenzovanej cirhózy sú síce pečeňové funkcie narušené, ale rôznymi kompenzačnými mechanizmami sú udržiavané na dolných medziach. Ale s pokračujúcou deštrukciou hepatocytov sú tieto kompenzačné mechanizmy nedostatočné. Vtedy sa začnú objavovať klinické príznaky.
Liečba cirhózy
- Cirhóza zvyšuje riziko ďalších komorbidít, ako sú pažerákové varixy a hepatocelulárne karcinómy.
- Na kontrolu varixov pažeráka by sa mala vykonať endoskopia najmenej raz za dva roky. Pretože zrážacie faktory nie sú adekvátne vytvárané poškodenou pečeňou, nediagnostikované vnútorné krvácanie z pažerákových varixov môže byť smrteľné.
- U pacientov s cirhózou by sa mala pravidelne merať hladina proteínu alfa feto v sére, aby sa diagnostikovali akékoľvek zhubné stavy v pečeni v ich predbežných štádiách.
Aké sú podobnosti medzi fibrózou a cirhózou
- Ako bolo diskutované na začiatku, cirhóza je len ďalšou formou fibrózy. Preto majú obaja rovnaký patologický základ.
- Chronický zápal je hlavnou príčinou cirhózy aj fibrózy.
Aký je rozdiel medzi fibrózou a cirhózou?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Fibróza vs Cirhóza |
|
| Fibróza je tvorba vláknitých tkanív v ktorejkoľvek časti tela. | Cirhóza je patologický stav, ktorý je poznačený transformáciou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené vláknitými pásmi a rôznym stupňom cievneho posunu. |
| Poloha | |
| Fibróza sa môže vyskytnúť na ktoromkoľvek mieste tela | Cirhóza je výsledkom rozsiahlej fibrózy v pečeni. |
Zhrnutie - Fibróza vs. Cirhóza
Závažnosť fibrózy sa líši v závislosti od miesta, kde sa vyskytuje. Napríklad sa netreba obávať vytvorenia jazvy na koži, ale fibróza v životne dôležitých orgánoch, ako sú obličky, pečeň alebo pľúca, sa môže stať nesmierne vážnym ochorením. Cirhóza je jednou z príležitostí, keď neúmyselná fibróza ohrozuje život pacienta. To je rozdiel medzi fibrózou a cirhózou. Preto je dôležitá včasná diagnostika týchto stavov, aby sa zabránilo akýmkoľvek budúcim komplikáciám.
Stiahnite si PDF verziu Fibróza vs. Cirhóza
Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ho na offline účely podľa citačnej poznámky. Tu si stiahnite verziu PDF. Rozdiel medzi fibrózou a cirhózou.
