Kľúčový rozdiel - cystická fibróza vs. pľúcna fibróza
Kľúčovým rozdielom medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou je to, že cystická fibróza je genetická porucha, pri ktorej je ovplyvnených viac orgánov vrátane pľúc, gastrointestinálneho systému, pankreasu a pohlavného systému, zatiaľ čo fibróza pľúc je stav charakterizovaný postupnou fibrózou pľúcneho parenchýmu, ktorá spôsobuje poruchy difúzie plynov vedúce k zlyhaniu dýchania v neskorších štádiách.
Čo je to cystická fibróza?
Cystická fibróza je autozomálna recesívna porucha spôsobujúca mutácie oboch kópií génu zodpovedného za proteín nazývaný transmembránový regulátor vodivosti cystickej fibrózy (CFTR). Tento proteín sa podieľa na produkcii potu, tráviacich sekrétov a hlienu. Ak tento proteín nefunguje, sekréty zhustnú. Táto porucha je charakterizovaná tvorbou hustého hlienu a črevných sekrétov, ktoré spôsobujú upchatie potrubných systémov rôznych orgánov a spôsobujú ich dysfunkcie. Medzi typické príznaky patrí pankreatická nedostatočnosť v dôsledku chronickej obštrukcie pankreatických vývodov, črevná obštrukcia a časté pľúcne infekcie v dôsledku dysfunkcie mukociliárneho aparátu a neplodnosť v dôsledku upchatia vývodu v genitálnom systéme. Cystická fibróza je diagnostikovaná testovaním potu a genetickou analýzou.
Liečba tejto poruchy nie je známa. Pľúcne infekcie sú časté a je potrebné ich liečiť vhodnými antibiotikami, aby sa zabránilo dlhodobému poškodeniu pľúc. Možno bude potrebné pacientovi podať profylaktické antibiotiká, aby sa zabránilo aj infekciám. Transplantácia pľúc môže byť najlepšou voľbou pre vážne poškodené pľúca. Náhrada pankreatických enzýmov je dôležitá, aby sa zabránilo podvýžive. Pľúcne problémy sú zodpovedné za smrť u väčšiny pacientov s cystickou fibrózou.
Cystická fibróza je bežná u ľudí európskeho pôvodu.
Čo je pľúcna fibróza?
Pľúcna fibróza je skupina porúch charakterizovaných postupnou fibrózou a deštrukciou pľúc. Pacienti s pľúcnou fibrózou trpia dýchavičnosťou, najmä pri námahe, suchom kašli, únave a slabosti. Existuje niekoľko príčin zodpovedných za pľúcnu fibrózu.
Vdýchnutie environmentálnych a pracovných znečisťujúcich látok, ako je azbest, oxid kremičitý a vystavenie určitým škodlivým plynom.
- Precitlivená pneumonitída spôsobená vdýchnutím prachu kontaminovaného bakteriálnymi, plesňovými produktmi
- Ochorenia spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída a systémový lupus erythematosus
- Fajčenie cigariet
- Sarkoidóza
- Infekcie
- Niektoré lieky, napr. Amiodarón, metotrexát, nitrofurantoín
- Radiačná terapia hrudníka
Existuje však kategória pľúcnej fibrózy, kde sa príčina nezistí. Táto skupina je pomenovaná ako idiopatická pľúcna fibróza.
Najdôležitejším spôsobom liečby je zabránenie vystaveniu pôvodcovi. Inak nie je k dispozícii účinná liečba, ktorá by zabránila progresii tohto ochorenia. Pacienti nakoniec skončia s respiračným zlyhaním, kde je jedinou možnosťou transplantácia pľúc.
Aký je rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou?
Definícia cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy
Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dedičné ochorenie, ktoré postihuje pľúca, tráviaci systém, potné žľazy a mužskú plodnosť.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je zjazvenie v pľúcach.
Charakteristika cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy
Vekové rozdelenie
Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrodená porucha, ktorá sa vyskytuje od narodenia
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza sa pozoruje u populácie stredného a staršieho veku
Etnická distribúcia
Cystická fibróza: Cystická fibróza sa vyskytuje v európskej populácii, ale medzi inými etnickými skupinami je veľmi zriedkavá.
Pľúcna fibróza: Žiadna etnická rozmanitosť pre pľúcnu fibrózu a postihujúca všetky etnické skupiny.
Príčiny
Cystická fibróza: Cystická fibróza je spôsobená mutáciou génu.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je spôsobená mnohými environmentálnymi príčinami než genetickými.
Príznaky Distribúcia
Cystická fibróza: Cystická fibróza ovplyvňuje mnoho orgánových systémov tela vrátane gastrointestinálneho, dýchacieho a urogenitálneho systému.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza sa obmedzuje na dýchací systém.
Komplikácie
Cystická fibróza: Pri cystickej fibróze sú bežné mimopľúcne komplikácie.
Pľúcna fibróza: Zatiaľ čo mimopľúcne komplikácie sú pri pľúcnej fibróze menej časté.
Vyšetrovania
Cystická fibróza: Cystická fibróza je diagnostikovaná potnými a genetickými testami.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je diagnostikovaná pomocou CT snímok s vysokým rozlíšením (HRCT).
Liečba
Cystická fibróza: Cystická fibróza sa lieči podpornou liečbou vrátane antibiotík.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza nemá úspešnú možnosť liečby, ale steroidy majú úlohu v prevencii progresie k fibróze v akútnom zápalovom štádiu a domáca kyslíková terapia a pľúcna rehabilitácia v neskorších štádiách.
Prognóza
Cystická fibróza: Prognóza cystickej fibrózy je zlá a pacient zvyčajne zomiera na infekciu dýchacích ciest.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza má obvykle pomalú progresiu, avšak pacienti nakoniec skončia ireverzibilným respiračným zlyhaním, kde závisia od kyslíka.
