Kľúčový rozdiel - myeloproliferatívny vs. myelodysplastický
Produkcia rôznych krviniek sa uskutočňuje v kostnej dreni. Kmeňové bunky ležiace v dreni sa diferencujú na rôzne typy buniek pozdĺž spektra bunkových línií. Tento proces diferenciácie je vysoko regulovaný predovšetkým génmi. Preto môžu mutácie týchto génov zmariť celý proces a spôsobiť nespočetné množstvo hematologických porúch, ktoré sa všeobecne delia na dve skupiny ako myeloproliferatívne a myelodysplastické. Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastická označuje neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Kľúčovým rozdielom medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými látkami je teda rozdiel v myeloproliferatívnych poruchách,zvyšuje sa počet normálnych buniek, zatiaľ čo pri myelodysplastických poruchách sa zvyšuje počet abnormálnych nezrelých buniek.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je myeloproliferatívum
3. Čo je myelodysplastický
4. Podobnosť medzi myeloproliferatívnym a myelodysplastickým
5. Porovnanie vedľa seba - myeloproliferatívne a myelodysplastické v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je myeloproliferatív?
Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Patognomickou črtou myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora.
Väčšina myeloproliferatívnych chorôb pochádza z multipotentných myeloidných progenitorov a príležitostne z pluripotentných kmeňových buniek.
Obrázok 01: Zvýšený retikulín v kostnej dreni pri myeloproliferatívnych poruchách
Medzi bežné patologické zmeny pozorované pri týchto poruchách patrí,
- Zvýšená proliferačná aktivita v kostnej dreni
- Extramedulárna krvotvorba
- Fibróza drene spolu s cytopéniami periférnej krvi
- Transformácia na akútnu leukémiu
Nasledujú hlavné odrody myeloproliferatívnych porúch:
- Chronická myelogénna leukémia
- Polycythemia vera
- Esenciálna trombocytopénia
- Primárna myelofibróza
- Systémová mastocytóza
- Chronická eozinofilná leukémia
- Leukémia z kmeňových buniek
Čo je Myelodysplastic?
Myelodysplastická označuje neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. V dôsledku toho je narušená hemopoéza a existuje vyššie riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie.
Za týchto myelodysplastických podmienok sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené rôznymi neoplastickými multipotentnými kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné proliferácie, ale neúčinným spôsobom. Preto budú mať pacienti pancytopéniu.
Myelodysplastické poruchy môžu byť spôsobené získanými príčinami, ako je vystavenie genotoxickému žiareniu alebo idiopatické príčiny.
Obrázok 02: Megakaryocyty pri myelodysplastických poruchách
Morfologické zmeny
Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá súvisí s neusporiadanou diferenciáciou granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj zvýšenie myeloblastov.
Klinické príznaky
- Zvyčajne sú týmto stavom postihnutí starší ľudia nad 70 rokov
- Opakujúce sa infekcie
- Nevysvetliteľné krvácania
- Slabosť
Myelodysplatické poruchy sa na účely prognózy ochorenia klasifikujú do rôznych podskupín. Pacienti zvyčajne zomierajú do 9 - 29 mesiacov od objavenia sa príznakov.
Liečby
- Alogénna transplantácia hemopoetických kmeňových buniek
- Antibiotiká na kontrolu infekcií
- Transfúzia krvných produktov
Aká je podobnosť medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými?
Oba druhy porúch sú primárne spôsobené genetickými mutáciami ovplyvňujúcimi produkciu buniek v kostnej dreni
Aký je rozdiel medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Myeloproliferatívny vs Myelodysplastický |
|
| Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. | Myelodysplastická označuje neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. |
| Patognomické vlastnosti | |
| Patognomickou črtou myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora. | Za týchto myelodysplastických podmienok sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené rôznymi neoplastickými multipotentnými kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné množenia, ale neúčinným spôsobom. |
| Bežné patologické zmeny | |
|
Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá súvisí s neusporiadanou diferenciáciou granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj zvýšenie myeloblastov. |
Zhrnutie - Myeloproliferatívne a myelodysplastické
Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastická označuje neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. U myeloproliferatívnych porúch dochádza k zvýšeniu počtu normálnych krviniek, zatiaľ čo u myelodysplastických porúch k zvýšeniu počtu abnormálnych nezrelých buniek. To je hlavný rozdiel medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými.
