Gigantizmus vs Akromegália
Gigantizmus a akromegália sú dve poruchy s rovnakým mechanizmom ochorenia a trochu podobnými prejavmi. Aj napriek tomu, že majú rovnaký mechanizmus ochorenia, majú tieto dva lieky úplne odlišný výsledok len kvôli veku nástupu. Gigantizmus je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia začne v detstve. Akromegália je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia spustí po puberte. Tento článok bude pojednávať o mechanizme choroby a klinických znakoch, príznakoch, príčinách, vyšetrovaní a diagnostike a prognóze akromegálie a gigantizmu, ako aj rozdieloch medzi týmito dvoma poruchami.
Pred pubertou takmer všetky kosti v tele rastú v dĺžke, šírke, hmotnosti a sile. Po puberte, po raste, sa rast spomalí a zastaví sa okolo 24. - 26. roku života. Rastúce oblasti dlhých kostí sa nazývajú epifýza. V puberte v dôsledku pôsobenia pohlavných hormónov dochádza k fúzii epifýz. Potom v tele vyrastie iba niekoľko kostí. Molekulárne vysvetlenie tohto javu hovorí, že rast je spôsobený nadmernou sekréciou alebo účinkom inzulínu podobného rastového faktora. Ľudský rast je pod kontrolou hormónov hypofýzy. Hypotalamus vylučuje hormón nazývaný rastový hormón uvoľňujúci hormón. Pôsobí na prednú hypofýzu a spúšťa sekréciu rastového hormónu. Rastový hormón pôsobí na kostnú epifýzu a spúšťa rast kostí. Inzulín podobný rastový faktor je molekula vytvorená v tele, ktorá pôsobí na kostné epifýzy a vyvoláva rýchle delenie buniek a rast kostí. Podľa týchto molekulárnych vzťahov boli identifikované tri hlavné mechanizmy. Hypotalamus vylučujúci nadmerné množstvo rastového hormónu Uvoľňujúci hormón, predná časť hypofýzy vylučujúca nadmerné množstvo rastového hormónu a nadmerná produkcia proteínu viažuceho rastový faktor podobného inzulínu, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Nadmerný rast je väčšinou spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast. Podľa týchto molekulárnych vzťahov boli identifikované tri hlavné mechanizmy. Hypotalamus vylučujúci nadmerné množstvo rastového hormónu Uvoľňujúci hormón, predná časť hypofýzy vylučujúca nadmerné množstvo rastového hormónu a nadmerná produkcia inzulínu podobného proteínu viažuceho rastový faktor, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Nadmerný rast je väčšinou spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast. Podľa týchto molekulárnych vzťahov boli identifikované tri hlavné mechanizmy. Hypotalamus vylučujúci nadmerné množstvo rastového hormónu Uvoľňujúci hormón, predná časť hypofýzy vylučujúca nadmerné množstvo rastového hormónu a nadmerná produkcia inzulínu podobného proteínu viažuceho rastový faktor, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Nadmerný rast je väčšinou spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast.a nadmerná produkcia proteínu viažuceho rastový faktor podobný inzulínu, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Nadmerný rast je väčšinou spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast.a nadmerná produkcia proteínu viažuceho rastový faktor podobný inzulínu, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Nadmerný rast je väčšinou spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast.
Gigantizmus aj akromegália majú trochu podobné prezentácie. Obidva stavy môžu zahŕňať bolesť hlavy v dôsledku hormónov hypofýzy vylučujúcich nádory. Poruchy videnia sú bežné v dôsledku stlačenia nádoru hypofýzy na optický chiasmus. Obidva stavy môžu spôsobiť nadmerné potenie, miernu až stredne ťažkú obezitu a artrózu. Obidve stavy vyžadujú hladinu rastového hormónu, CT mozog, hladinu sérového prolaktínu, testovanie krvného cukru nalačno. Somatostatín v anti-rastovom hormóne a je veľmi účinný proti prebytku rastového hormónu. Agonisty dopamínu a chirurgické zákroky sú ďalšími možnosťami.
Gigantizmus je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia začne v detstve. Gigantizmus je extrémne zriedkavý; doteraz bolo hlásených iba 100 prípadov. Gigantizmus môže začať v akomkoľvek veku pred epifýzovou fúziou v puberte. Vykazuje bolesť hlavy, poruchy videnia, obezitu, bolesti kĺbov a nadmerné potenie. Úmrtnosť gigantizmu počas detstva nie je známa kvôli malému počtu prípadov.
Akromegália je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia spustí po puberte. Akromegália je bežnejšia ako gigantizmus. Akromegália začína okolo 3. dekády. Akromegália má tiež podobné príznaky ako gigantizmus, objavujú sa však až neskôr v živote. Akromegália má úmrtnosť dvakrát až trikrát vyššiu ako bežná populácia.
Aký je rozdiel medzi akromegáliou a gigantizmom?
• Akromegália je bežnejšia ako gigantizmus. Gigantizmus je extrémne zriedkavý. Doteraz bolo hlásených iba 100 prípadov.
• Miera úmrtnosti gigantizmu počas detstva nie je známa kvôli malému počtu prípadov. Akromegália má úmrtnosť dvakrát až trikrát vyššiu ako úmrtnosť bežnej populácie.
• Gigantizmus môže začať v akomkoľvek veku pred epifýzovou fúziou v puberte. Akromegália začína okolo 3. dekády.
• Gigantizmus má nadmernú výšku, zatiaľ čo akromegália nadmerný rast dolnej čeľuste, jazyka a prstov.
