Kľúčový rozdiel - CJD vs VCJD
Priónové choroby sú prenosné neurodegeneratívne choroby s dlhou inkubačnou dobou spôsobené akumuláciou nesprávne zloženého natívneho proteínu PrPc. Creutzfeldt-Jacobov syndróm je najbežnejšou priónovou chorobou u ľudí a je možné ho pozorovať v rôznych formách. Varianta Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z foriem Creutzfeldt-Jacobovho syndrómu, ktorá väčšinou postihuje mladých ľudí okolo dvadsiatich rokov. Ostatné formy CJD zvyčajne postihujú starších ľudí, ktorí majú viac ako 50 rokov. Okrem tohto rozdielu v populácii, ktorá je vystavená riziku rozvoja ochorenia, neexistuje žiadny ďalší významný rozdiel medzi CJD a VCJD.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je CJD
3. Čo je VCJD
4. Podobnosti medzi CJD a VCJD
5. Porovnanie vedľa seba - CJD vs VCJD v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je CJD?
Creutzfeldt-Jacobov syndróm je najbežnejšou priónovou chorobou u ľudí a je možné ho pozorovať v rôznych formách, ako je sporadická, iatrogénna, familiárna a variantná forma.
Sporadické CJD
Toto je najčastejšie sa vyskytujúca forma CJD v klinickom nastavení. Ľudia, ktorí majú viac ako 50 rokov, sú týmto ochorením postihnutí s väčšou pravdepodobnosťou a ich výskyt je približne 1 ku miliónu. Predpokladá sa, že somatické mutácie v géne PRNP sú príčinou sporadickej CJD. Smrť do šiestich mesiacov je nevyhnutná kvôli rýchlo progresívnej demencii. Sporadická CJD by mala byť podozrivá vždy, keď pacient vykazuje príznaky rýchleho kognitívneho poklesu. Ďalšou klinickou stopou je prítomnosť myoklónu.
Obrázok 01: Zmena spongiformnej formy CJD
Iatrogénna CJD
Ako naznačuje názov, iatrogénna CJD sa prenáša lekárskymi a chirurgickými zákrokmi, ako je použitie chirurgických nástrojov v neurochirurgiách (prióny sú odolné voči sterilizácii), transplantačné materiály a infúzia kadaverózneho rastového hormónu odvodeného z hypofýzy, ktorý sa podáva pacientom s CJD alebo bez príznakov. CJD. Iatrogénna CJD má extrémne dlhú inkubačnú dobu.
Familiárne CJD
Toto sa dá považovať za najvzácnejšiu formu CJD a je to spôsobené vrodenými mutáciami v géne PRNP.
Čo je VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm alebo VCJD bol prvýkrát identifikovaný vo Veľkej Británii v roku 1995. Na rozdiel od sporadickej formy ochorenia ovplyvňuje VCJD oveľa mladších ľudí koncom 20. rokov.
Medzi skoré príznaky patria neuropsychiatrické prejavy, po ktorých nasleduje ataxia a demencia s myoklóniom alebo chorea. VCJD má dlhodobý priebeh ochorenia a v dôsledku toho existuje veľká medzera medzi infekciou a výskytom klinických príznakov.
Diagnózu môžu potvrdiť tonzilárne biopsie a veľmi nedávno sa zaviedol aj citlivý krvný test.
VCJD aj bovinná spongiformná encefalitída sú spôsobené rovnakým kmeňom priónov. K prenosu choroby môže dôjsť aj transfúziou krvi.
Obrázok 02: Biopsia mandlí vo VCJD
Liečba CJD a VCJD
Neexistuje žiadny liek na žiadnu z foriem CJD. Cieľom manažmentu je zmierniť príznaky a dosiahnuť maximálnu spokojnosť pacienta. Na úľavu od bolesti sa môžu podať analgetiká a antiepileptiká, ako je klonazepam, sú užitočné pri liečbe chorea a myoklónia.
Aké sú podobnosti medzi inými formami CJD a VCJD?
- Všetky formy CJD vrátane VCJD sú spôsobené priónmi.
- Všetky formy majú podobné klinické prejavy.
- Žiadna z rôznych odrôd CJD nie je liečiteľná a symptomatická starostlivosť o minimalizáciu utrpenia pacienta je jediná vec, ktorú je možné urobiť.
Aký je rozdiel medzi CJD a VCJD?
Pretože VCJD je forma CJD, v nasledujúcej časti sa pojednáva o rozdieloch medzi VCJD a inými formami CJD.
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
CJD vs VCJD |
|
| CJD je najbežnejšou priónovou chorobou u ľudí a je možné ju pozorovať v rôznych formách. | VCJD (variantný Creutzfeldt-Jacobov syndróm) je jednou z foriem CJD. |
| Veková hranica pacientov | |
| Postihnuté sú často staršie osoby nad 50 rokov. | Mladí ľudia okolo 20 rokov sú obvyklými obeťami VCJD. |
| Inkubačná doba | |
| Sporadická CJD má dlhú inkubačnú dobu; familiárne a iatrogénne formy majú relatívne krátku inkubačnú dobu. | VCJD má vždy krátku inkubačnú dobu. |
Zhrnutie - CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobov syndróm je neurodegeneratívne ochorenie spôsobené určitým typom proteínov, ktorý sa nazýva prióny. Existujú rôzne odrody tohto ochorenia, ako sú sporadické, iatrogénne a ďalšie. Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z takých odrôd hlavného klinického syndrómu. Ale na rozdiel od foriem ochorenia, ktoré najčastejšie postihujú starších ľudí starších ako 50 rokov, ovplyvňuje VCJD mladších ľudí okolo dvadsiatich rokov. Toto je hlavný rozdiel medzi CJD a VCJD.
Stiahnite si PDF verziu CJD vs VCJD
Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ho na offline účely podľa citačnej poznámky. Tu si stiahnite verziu PDF. Rozdiel medzi CJD a VCJD
