Kľúčový rozdiel - trombocytopénia vs. hemofília
Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Nemá žiadnu genetickú predispozíciu a je najčastejšie dôsledkom rôznych získaných príčin, ktoré zhoršujú tvorbu krvných doštičiek. Zároveň je vhodnejšie považovať trombocytopéniu skôr za klinický príznak než za jednotlivé ochorenie. Okrem trombocytopénie a niekoľkých ďalších stavov je veľká väčšina hematologických porúch spôsobená dedičnými genetickými účinkami, ktoré sa najčastejšie prenášajú na ďalšiu generáciu potomkov prostredníctvom prenášačiek. Hemofília je jednou z takých hematologických porúch, ktorá sa takmer výlučne pozoruje u mužov, a to z dôvodu nedostatku faktora VIII alebo faktora IX. Kľúčovým rozdielom medzi trombocytopéniou a hemofíliou je, že trombocytopéniou je pokles hladiny krvných doštičiek, zatiaľ čo hemofíliou je pokles koncentrácie faktora VIII alebo IX.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je trombocytopénia
3. Čo je hemofília
4. Podobnosti medzi trombocytopéniou a hemofíliou
5. Porovnanie vedľa seba - trombocytopénia vs. hemofília v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie
Čo je trombocytopénia?
Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Pacienti s týmto ochorením majú tendenciu krvácať a krvácanie sa výrazne vyskytuje skôr z malých vlásočníc a žiliek než z veľkých ciev. V dôsledku toho môže dôjsť k početným bodkovaným krvácaním v celom tkanive tela. Na pokožke sa to prejavuje ako trombocytová purpura, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou malých purpurových škvŕn.
Krvácanie nastáva až po poklese hladiny krvných doštičiek pod 50 000 /.
Klinické príznaky
- Petechie
- Ľahké otlaky
- Predĺžené krvácanie aj po ľahkom úraze
- Krvácanie z ďasien
- Epistaxa
- Hematúria
- Silné menštruačné krvácanie
- Žltkasté sfarbenie kože (žltačka)
Obrázok 01: Trombocytická purpura
Príčiny
- Splenomegália
- Leukémia
- Idiopatická trombocytopénia
- Chronický alkoholizmus
- Vírusové infekcie, ako je hepatitída C.
- Tehotenstvo
- Nežiaduce účinky rôznych liekov, ako je heparín
- Hemolyticko-uremický syndróm
Vyšetrovanie
Celý krvný obraz môže odhaliť abnormálne nízke hladiny krvných doštičiek. Na základe klinického podozrenia na základnú patológiu môžu byť potrebné ďalšie vyšetrenia.
Zvládanie
- Ak je trombocytopénia spôsobená imunitnou odpoveďou, musia sa podať potlačovacie látky. Kortikosteroidy sú liekom prvej voľby na potlačenie neprimeraných zápalových procesov a na podporu tvorby krvných doštičiek
- Letálne nízka hladina krvných doštičiek môže vyžadovať okamžitú transfúziu krvných produktov a krvných doštičiek, aby sa zabránilo ohrozeniu života.
- Ak je splenomegália príčinou trombocytopénie, je nevyhnutná chirurgická resekcia sleziny.
- V závislosti od základnej patológie môžu byť potrebné rôzne ďalšie lekárske a chirurgické zákroky
Čo je hemofília?
Hemofília je hematologická porucha, ktorá sa takmer výlučne vyskytuje u mužov. Vo väčšine prípadov je toto ochorenie spôsobené nedostatkom zrážacieho faktora VIII, v takom prípade je známe ako klasická hemofília alebo hemofília A. Ďalšia menej často pozorovaná forma hemofílie, ktorá je známa ako hemofília B, je dôsledkom nedostatok faktora zrážania IX.
Dedičstvo oboch týchto faktorov je prostredníctvom ženských chromozómov. V dôsledku toho je pravdepodobnosť hemofílie u ženy extrémne nízka, pretože je nepravdepodobné, že by došlo k mutácii oboch ich chromozómov súčasne. Ženy, ktorých nedostatok je len v jednom chromozóme, sa nazývajú nosiče hemofílie.
Obrázok 02: Genetický prenos hemofílie
Klinické príznaky
Ťažká hemofília (koncentrácia faktora je nižšia ako 1 IU / dl)
Toto je charakterizované spontánnym krvácaním od skorého veku, zvyčajne do kĺbov a svalov. Ak nebude pacient správne liečený, môže dostať deformácie kĺbov a môže byť dokonca zmrzačený.
Stredná hemofília (koncentrácia faktora je medzi 1 - 5 IU / dl)
To je spojené s ťažkým krvácaním po úraze a občasným spontánnym krvácaním.
Mierna hemofília (koncentrácia faktora je viac ako 5 IU / dl)
V tomto stave nie sú žiadne spontánne krvácania. Krvácanie sa objavuje až po úraze alebo pri operáciách.
Vyšetrovania
- Protrombínový čas je normálny
- APTT sa zvyšuje
- Hladiny faktora VIII alebo faktora IX sú neobvykle nízke
Liečba
Intravenózna infúzia faktora VIII alebo faktora IX na normalizáciu ich hladín
Polčas rozpadu faktora VIII je 12 hodín. Preto sa musí podávať najmenej dvakrát denne, aby sa udržali príslušné hladiny. Na druhej strane postačuje infúzia faktora IX raz za týždeň, pretože má dlhší polčas 18 hodín.
Aké sú podobnosti medzi trombocytopéniou a hemofíliou?
- Obidve sú hematologické poruchy.
- Abnormálne krvácanie je najbežnejším a najvýznamnejším klinickým znakom tak trombocytopénie, ako aj hemofílie.
Aký je rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou?
Rozdielny článok v strede pred tabuľkou
Trombocytopénia vs hemofília |
|
| Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. | Hemofília je hematologická porucha, ktorá sa takmer výlučne vyskytuje u mužov. |
| Nedostatok | |
| Existuje nedostatok krvných doštičiek. | Existuje nedostatok faktora VIII alebo faktora IX. |
| Krvácajúci | |
| Krvácanie sa vyskytuje hlavne z malých vlásočníc a žiliek. | Veľké krvné cievy sú najčastejším miestom krvácania pri hemofílii. |
| Genetika | |
| Toto nie je genetická porucha. | Toto je genetická porucha. |
| Pacientov | |
| Rovnako postihnuté sú rovnako muži aj ženy. | Toto sa týka takmer výlučne mužov. |
| Klinické príznaky | |
|
Najvýznamnejšie klinické príznaky sú: · Petechie · Ľahké podliatiny · Dlhodobé krvácanie aj po ľahkom úraze · Krvácanie z ďasien · Epistaxa · Hematúria · Silné menštruačné krvácanie · Žltkasté sfarbenie kože (žltačka) |
Klinický obraz sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia. · Ťažká hemofília (koncentrácia faktora je nižšia ako 1 IU / dl) Od samého začiatku života spontánne krvácajú zvyčajne do kĺbov a svalov. Nedostatok vhodnej liečby môže byť príčinou deformácií kĺbov · Stredne ťažká hemofília (koncentrácia faktora je medzi 1 - 5 IU / dl) To je spojené s ťažkým krvácaním po úraze a občasným spontánnym krvácaním. · Mierna hemofília (koncentrácia faktora je viac ako 5 IU / dl) V tomto stave nie sú žiadne spontánne krvácania. Krvácanie sa objavuje až po úraze alebo pri operáciách. |
| Príčiny | |
|
Najbežnejšie príčiny trombocytopénie sú, · Splenomegália · Leukémia · Idiopatická trombocytopénia · Chronický alkoholizmus · Vírusové infekcie, ako je hepatitída C · Tehotenstvo · Nežiaduce účinky rôznych liekov, ako je heparín · Hemolyticko-uremický syndróm |
Hemofília je vrodené ochorenie bez známych príčin. |
| Vyšetrovania | |
| Celý krvný obraz môže odhaliť abnormálne nízke hladiny krvných doštičiek. |
Diagnóza je na základe výsledkov nasledujúcich vyšetrení · Protrombínový čas - normálny · APTT - zvýšené · Úrovne faktora VIII alebo faktora IX - neobvykle nízke |
| Zvládanie | |
|
· Ak je trombocytopénia spôsobená imunitnou odpoveďou, musia sa podať látky potlačujúce imunitu. Kortikosteroidy sú liekom prvej voľby na potlačenie neprimeraných zápalových procesov a na podporu tvorby krvných doštičiek · Letálne nízka hladina krvných doštičiek vyžaduje okamžitú transfúziu krvných produktov a krvných doštičiek, aby sa predišlo život ohrozujúcim komplikáciám. · Ak je splenomegália príčinou trombocytopénie, je nevyhnutná chirurgická resekcia sleziny. · V závislosti od základnej patológie môžu byť potrebné rôzne ďalšie lekárske a chirurgické zákroky. |
Intravenózna infúzia faktora VIII alebo faktora IX na normalizáciu ich hladín je hlavným zásahom do liečby hemofílie. |
Zhrnutie - Trombocytopénia vs hemofília
Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Hemofília je na druhej strane hematologická porucha spôsobená nedostatkom faktora VIII alebo faktora IX a je takmer výlučne viditeľná u mužov. Hlavný rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou je v tom, že pri trombocytopénii hladina krvných doštičiek klesá, ale pri hemofílii je abnormálne znížená koncentrácia faktora VIII alebo faktora IX.
